特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病 と は。 特発性血小板減少性紫斑病とピロリ菌の関係について

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)を治療せずに、血小板の減少を防いだ3つの方法

特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病 と は

原因 血小板は骨の中の 骨髄 こつずい と呼ばれる場所でつくられます。 体内の免疫反応が過剰になると、自分の血小板を外敵であると勘違いして攻撃することがあります。 その結果、血小板が減少してしまいます。 しかし、なぜ体内の免疫反応が過剰になってしまうのかについてはわかっていません。 特発性血小板減少性紫斑病は女性に多く、成人でも小児でも発症することがあります。 小児期ではウィルスなどの感染症に罹患することをきっかけに発症する急性型(急性特発性血小板減少性紫斑病)が多いのに対し、成人の多くは慢性型(慢性特発性血小板減少性紫斑病)です。 また成人では、ヘリコバクター・ピロリといった胃の中に住み着く細菌の感染が原因となることがあります。 その場合も免疫が関与しますが、ピロリ菌を除菌することで血小板が増加することがあります。 検査・診断 特発性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、血液検査、骨髄検査、ピロリ菌検査を実施します。 血液検査 血液に含まれる細胞の数や形などを調べます。 このとき、自身の血小板を攻撃するような免疫物質(自己抗体)の有無を調べることもあります。 骨髄検査 血液をつくる工場である骨の中の骨髄を一部とって検査します。 うつ伏せの姿勢で局所麻酔を行い、腰の骨に針を刺して骨髄を吸引し、顕微鏡を使って骨髄の中で血小板を作る細胞である骨髄巨核球の数や形態をチェックします。 また血小板が減るような他の血液の病気がないかどうかも調べます。 ピロリ菌検査 内服薬を飲んだ後、吐く息を調べる検査(尿素呼気試験)やなどにより、胃にピロリ菌が感染していないか調べます。 治療 血小板が極端に少ない、重篤な出血の危険性が高い場合には入院治療が必要ですが、ほとんどは外来通院しながら治療を行います。 特発性血小板減少性紫斑病の治療の目的は、出血が実際に起きている緊急時は止血すること、その他の場合は血小板数を増やし出血の危険を減らすことです。 血小板の数値がある程度保たれている場合は、特に治療を行わず外来で定期的に採血を行いながら経過をみることが可能です。 年齢や症状、血小板の数値によって治療方法は大きく異なります。 出血の副作用がある内服薬は注意が必要で、服用の際には事前に主治医に確認する必要があります。 血小板数が少ない状況では、身体と身体がぶつかるような激しいスポーツは禁止されます。 ピロリ除菌療法 飲み薬で治療します。 抗生物質と胃酸を抑える薬を1日2回、7日間連続で内服します。 このとき、軟便や下痢、皮膚にができることがあります。 4人に3人はこの治療でピロリ菌を退治できます。 しかし約4人に1人はピロリ菌を退治できないため、別の治療によってピロリを除菌する必要があります。 ピロリ菌を退治するとそれだけで血小板が増加し治ることがありますが、ピロリ菌を退治しても血小板が増えないこともあります。 免疫グロブリン療法 グロブリンと呼ばれるタンパク質を点滴することで、体内にある自分の血小板を攻撃してしまう抗体のはたらきを弱くします。 この方法の実施後に血小板の増加が認められる場合は治療効果が期待できます。 効果の持続時間は限られているため、この治療で血小板が回復している間に、他の治療を併用する必要があります。 また、外科的治療が必要な場合には、一過性であるものの早期に効果が現れる本治療が適応になります。 免疫抑制療法 主に内服ステロイドで、過剰になっている免疫反応を抑えます。 反応が早い場合でも血小板が増えはじめるまで内服してから数日かかります。 大量のステロイドを服薬する場合には、真菌感染症やウイルス感染症に注意しながら治療が行われます。 この治療方法では不眠が問題になることもあり、特に高齢者では夜間を起こすことも少なくありません。 ステロイドを長期大量服薬すると感染症などで生命も脅かされるため、一定期間後に減量されますが、完全に中止すると多くの場合また血小板が減少します。 数か月~数年といった長期間比較的多い量のステロイドを内服する場合は、、、血糖上昇、感染症などへの注意が必要です。 顔が丸くなる(満月様顔貌)など容姿にも影響がでます。 脾摘療法 特発性血小板減少では、誤って自分の血小板を外敵と認識するため、抗体と呼ばれる免疫タンパク質が血小板にくっつきます。 抗体が付着した血小板は胃の後ろ側にある脾臓で壊されてしまいます。 そのため、手術で脾臓を取り除いてしまうことで、血小板が壊されるのを防ぎます。 内服薬でコントロールが難しい場合はこの治療が検討されます。 ・トロンボポエチン受容体作動薬 近年になり、新たな治療薬として血小板の産生を促すトロンボポエチン受容体作動薬が登場しました。 トロンボポエチン受動態作動薬は、主にステロイド療法や脾摘療法が無効(または行えない)とされる治療抵抗性の慢性特発性血小板減少性紫斑病患者さんに対して用いられます。 トロンボポエチン受容体作動薬には錠剤と注射剤があり、どちらのタイプも有効率は同程度(60~80%)といわれています。 ただし、胎児への影響が考えられることから、中には使用できません。

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特発性血小板減少性紫斑病(指定難病63)

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特発性血小板減少性紫斑病の症状 特発性血小板減少性紫斑病の症状は血小板の数が減少してしまうことで様々な部位から出血してしまうようになる病気です。 具体的には紫斑が最も多くなり、鼻血や膜出血や血尿や下血が発生するようになります。 血小板が減少してしまうと、出血が多くなってしまいその出血を止めることも難しくなってしまうので、様々なトラブルが発生します。 たとえば、 歯ぐきから出血してもなかなか止まらないとか、生理が発生すると出血の量が非常に多くなるとか、鼻血がなかなか止まらないとか、血が止まらないので傷の治りがとても遅くなるといった状態になってしまうのです。 このように、日常生活においてもたまに発生する出血に違いが発生するので、どことなく「出血が増えた気がする」とか「血がなかなか止まらなくなった気がする」と感じるようになります。 特発性血小板減少性紫斑病の患者さんの人数は? 厚生労働省による 平成16年度~平成19年度の4年間の「特発性血小板減少性紫斑病」臨床個人調査票から人数を調べたところ、病気を患っている人たちが当時は 約2万人ほどいたといわれていました。 また、新たなデータで 平成25年度医療受給者証保持者数を調べたところ、約2. 5万人となっていたので、5年で5000人ほど増加したようです。 特発性血小板減少性紫斑病の原因 なぜこのような特発性血小板減少性紫斑病という難しい病気になってしまうのでしょうか。 これは 血小板に対する自己抗体ができてしまうことで血小板が破壊されるようになるということが判明しているのですが、この自己抗体ができてしまう原因がはっきりとわかっておりませんので、原因は不明なのです。 原因不明の病気故に対処が難しく、気がついたら発症しているというものなので指定難病という扱いを受けております。 特発性血小板減少性紫斑病の検査方法 この病気はかなり稀な病気であるため、血小板減少が他の原因によって引き起こされている可能性をすべて除外することが大切になります。 そのため、 末梢血液検査・生化学・免疫血清学的検査などを行うことになるようです。 一般的な病気の検査方法とは異なる部分が多く知らない言葉も多いでしょう。 それでも、これらはすべて末梢血液を採取して行うものなので、患者さんへの対応は大きく変わらないでしょう。 また、それらの血液検査の結果の他に自覚症状や紫斑があるのか、下血や血尿があるのかといった確認もされます。 Sponsored Link 血小板減少が発生する他の病気でないのかを確認して、自覚症状としてどのようなものがあるのかをさらに確認し、血液検査から血小板の数が減少していることを確認して改めて特発性血小板減少性紫斑病と認定されるのです。 特発性血小板減少性紫斑病の治療法 特発性血小板減少性紫斑病は子供の場合は急性が多く、大人の場合は慢性が多いです。 そのため治療方法も異なります。 小児患者の場合は半年程度で血小板の数は正常に戻り9割の人が自然治癒してしまうようです。 しかし、出血がひどく血小板数の減少が激しいお子さんは 血小板を破壊する細胞の働きを抑える免疫グロブリンという薬を使った薬物療法を行うか、ステロイドのような免疫の働きを抑える薬を使うことになります。 ただし、ステロイドは子供に悪影響を与える傾向にありますので、こちらは最終手段のようです。 問題は大人の治療法でこちらは ステロイド療法や手術によって脾臓を摘出する手術を行うようです。 基本はステロイド療法ですが、ステロイド療法が効果が無かったら手術になり、それでも効果がなかなか出ないという方は免疫抑制剤を使った薬物療法となるようです。 特発性血小板減少性紫斑病の予後について 急性が多い 子供の場合は自然治癒する可能性が非常に高いので予後は良好です。 気がついたら発症していて気がついたら治っていたというお子さんすらいます。 しかし、大人の場合は慢性の特発性血小板減少性紫斑病になっている可能性が高く、なかなか治りません。 約20%は副腎皮質ステロイドで治癒するなど効果が出るようですが、それ以外の方は長期のステロイド治療が必要になり、それでも効果がないなら脾臓を摘出する手術が必要になってしまうようです。 この脾臓摘出手術で更に6割程度は治療が完了していますが、それでも治らない人もいるのです。 このように、慢性の場合は予後も治療が続くようになってしまいます。 もちろん、突然死するような状態になることはほとんど無く病気が悪化した結果死亡するという例もそこまで多くはなく、日常生活に大きな支障が出るというものではないので、治りにくいものではありますが予後は良好と言えるという声もあります。 特発性血小板減少性紫斑病は指定難病?医療費の助成を受けられる? この 特発性血小板減少性紫斑病は難病法で指定された指定難病の一つなので、一定の要件を満たすことにより対象となる医療費助成を受けられるようになります。 ただし、指定難病の医療費助成を受けるためには色々と手続きや手順が必要なので注意しましょう。 具体的には医療受給者証を用意する必要があります。 また、申請をするときは診断書や申請書以外に「公的医療保険の被保険者証のコピー」と「市町村民税の課税状況の確認書類」と「世帯全員の住民票の写し」が必要になるようです。 ただし、 都道府県の窓口によってはこれ以外の書類が必要になるケースもありますので、一度お住まいの窓口に問い合わせした方が良いでしょう。 参考資料:難病情報センター 特発性血小板減少性紫斑病の治療法と症状や原因・検査法のまとめ 以上、いかがだったでしょうか。 今回は特発性血小板減少性紫斑病についてお伝えいたしました。 この特発性血小板減少性紫斑病は非常にやっかいな病気です。 どのような症状が出るのか、どのような治療が良いのかまではある程度特定できているのに、はっきりとした原因がわかっていないので予防することが困難なのです。 実際に予防する方法を色々と探してみましたが、「こうすれば予防できます」という一文は見つかりませんでした。 原因不明だからこそ防ぎようがないのかもしれません。 しかし、このような病気があるということを知れば、早めに病院に行って検査をするようになりますので、知っているということは無駄にはならないでしょう。 カテゴリー•

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特発性血小板減少性紫斑病 (免疫性血小板減少症)

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血小板が血管に集まって出血を防いでいます 血管内を流れる血液には、白血球、赤血球、血小板という成分が含まれています。 血管が傷つくと、血管から血液が流れ出てしまいますが、このときに血管にできた傷を塞ぎ、血液の流出を止めてくれるのが「血小板」です。 血小板は、骨髄の中の巨核球という細胞からちぎれて、血液中に流れています。 出血という緊急自体が起こると、その場所に集まって穴を塞ぐ、いわば補填剤のような働きがあると考えてください。 この血小板が、血小板に対する抗体や免疫によって破壊されることで減ってしまい、出血を止めることができなくなった病気が、「血小板減少性紫斑病」です。 血小板減少性紫斑病の原因……ウイルス感染やピロリ菌の可能性も 原因は不明なことが多いのですが、子供の急性の場合、風疹や麻疹、水痘ウイルス、「」のHHV-6などの感染症の後に見られることがあります。 これらのウイルスに感染すると、自分の血小板に対して抗体が作られてしまい、血小板が脾臓で破壊されてしまうことがあるためです。 このため、血小板が減少します。 慢性型の場合は、胃潰瘍の原因であるピロリ菌が原因になっていることもあります。 男女差・年齢差は? 血小板減少性紫斑病の発症傾向 急性型は5歳以下の子供に多く、慢性型は51歳以降の大人に多く見られます。 子供の急性型では男児に多く、大人の慢性型では女性に多いのも特徴です。 小児の急性型の経過を見ていると、なかなか血小板が増加しないことがあります。 慢性型になってしまった場合は、様々な治療を試みることになります。 また、この病気の発生前に何らかのウイルス感染があったことがはっきりしている場合は、急性型が多いようです。 以前、突発性発疹や風疹後の血小板減少性紫斑病を治療したことがありますが、幸いどちらも急性型でした。 血小板減少性紫斑病の主症状……皮膚、口、鼻からの出血 血小板が減少し、出血が止まりにくい状態になります。 体の部位別に見ると、それぞれ以下のような症状が起こりやすくなります。 出血箇所によっては命に関わることもあるので、しっかり治療する必要があります。 血小板減少性紫斑病の検査法と治療法について、以下で詳しく解説します。 血小板減少性紫斑病の検査法……血液検査と骨髄検査 上述のような出血症状が見られた場合、まずは「血液検査」を行います。 血小板の数が減少していて、かつ白血球の減少や貧血がない場合、この病気が疑われます。 2万以下になると、鼻出血や歯肉出血などの粘膜出血が見られ、血小板を上げる治療が必要になります。 少し専門的になりますが、検査では血小板に対する抗体、血液中に浮遊している抗血小板抗体、血小板にすでに結合している免疫グロブリン(PA-IgG)という抗体を調べます。 血小板減少性紫斑病の場合、これらの検査で陽性になることが多いです。 また、骨髄検査を行うと、血小板が血液中に足りない分、血小板を作る巨核球だけが増えていることが確認できます。 骨髄検査は、白血病などで血小板が下がっていないかどうかを確認するためにも行います。 血小板減少性紫斑病の治療法……ステロイド、除菌療法、免疫抑制薬 血小板が10万以下でも出血傾向がない場合は、無治療で安静にすることで経過観察します。 出血傾向を起こす薬を避け、鼻をこすらないなど、出血しやすい行為を控えて過ごしてもらいます。 しかし、血小板の数が2万前後以下になってくると、出血しやすくなるため、以下のような治療が必要になります。 ステロイドの使用方法は低用量(プレドニン0. ステロイドを急に止めると体に様々な不調が出てしまうので、止めるときには1週間かけて少しずつ減量中止します。 ステロイドの副作用を減らすために、高用量のステロイドを短期に点滴するステロイドパルス療法があります。 ただし、ステロイドを中止して1ヶ月~数カ月後にステロイドの効果が切れてきて、再び血小板が減少することがあります。 急性の場合は1回で十分ですが、時々、血小板が数週間で効果が切れて減少してくることがあります。 そのため、外来でも採血して注意深く診察していきます。 ただし、あくまでも出血を止めるために使うことが多い治療法。 輸血した血小板も破壊されてしまうので、一時的な処置であることが多いです。 ステロイドより血小板が回復するのに時間がかかります。 一方で、脾臓には多くの免疫細胞が含まれているため、肺炎球菌の感染に弱くなってしまうというリスクもあります。 5歳以上の子どもで行い、その後、肺炎球菌のワクチンを行います。 このワクチンは大人で使う肺炎球菌の同じワクチンを使用します。 除菌する時には内服を中断せずに治療を完了することが大切です。 上の様々な治療で十分な効果が出ない場合、様々な治療ができない時に、血小板の数や症状から判断して、出血する危険性が高い時に、ロミプロスチムの1週間1回皮下注またはエルトロンボパグの毎日内服することもあります。 血小板数が安定するまでは毎週、血液検査が行われます。 血小板減少性紫斑病を治すのではなく、血小板の産生を促進する薬ですので、投与期間は、長期になることもあります。 血小板減少性紫斑病の予後・後遺症 急性型の大部分は自然治癒しますが、約10%程度は慢性型になってしまいます。 慢性型の中の約20%はステロイドで治癒し、約60~70%は脾臓摘出術で治癒します。 しかし、残りの約5~20%は治療に難渋してしまうのも事実です。 この場合は血小板の数が低いままになってしまうため、出血に対する注意が必要。 慢性の場合、普段の生活をしている限りでは問題ありませんが、頭部打撲などには注意する必要があります。

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